Causes du syndrome de Cushing
Utilisation prolongée de corticoïdes
L’une des principales causes du syndrome de Cushing est la prise prolongée de médicaments corticoïdes. Ces médicaments sont souvent prescrits pour traiter des maladies inflammatoires chroniques comme l’asthme ou l’arthrite rhumatoïde. Bien que ces médicaments soient très efficaces, leur utilisation sur une longue période peut entraîner une production excessive de cortisol par l’organisme.
Il est crucial pour les patients sous traitement corticoïde de suivre attentivement les instructions de leur médecin et de ne pas modifier la posologie sans avis médical. Une surveillance régulière est également recommandée pour détecter tout signe précoce de syndrome de Cushing.
Adénome hypophysaire
Une autre cause fréquente est la présence d’un adénome hypophysaire, c’est-à-dire une tumeur bénigne localisée au niveau de l’hypophyse. Cette tumeur stimule la sécrétion excessive de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui à son tour augmente la production de cortisol par les glandes surrénales.
La détection de l’adénome hypophysaire nécessite généralement des examens d’imagerie tels que l’IRM. Une consultation avec un endocrinologue est essentielle pour confirmer le diagnostic et décider du traitement approprié.
Syndrôme de cushing et Particularités de l’obésité simple
Une prise de poids généralisée
Contrairement au syndrome de Cushing, l’obésité simple se caractérise par une prise de poids plus généralisée et progressive. La répartition de la graisse corporelle est généralement plus uniforme, bien qu’elle puisse varier selon le sexe et les prédispositions génétiques. Chez les hommes, on observe souvent une accumulation préférentielle au niveau abdominal (obésité androïde), tandis que chez les femmes, la graisse tend à se déposer davantage au niveau des hanches et des cuisses (obésité gynoïde).
Il est important de noter que certains patients obèses peuvent présenter une accumulation de graisse au niveau du visage et du cou, rappelant le syndrome de Cushing. Cependant, l’absence d’autres signes caractéristiques du syndrome de Cushing et l’historique de la prise de poids permettent généralement de différencier ces deux conditions.
Impact sur la santé cardiovasculaire et métabolique
L’obésité simple, en particulier l’obésité abdominale, est associée à un risque accru de complications cardiovasculaires et métaboliques. Elle favorise le développement du syndrome métabolique, caractérisé par une constellation de facteurs de risque incluant l’hypertension artérielle, la dyslipidémie, l’intolérance au glucose et l’inflammation chronique de bas grade.
Contrairement au syndrome de Cushing, ces perturbations métaboliques sont généralement proportionnelles au degré d’obésité et répondent favorablement à la perte de poids. L’insulinorésistance joue un rôle central dans la pathophysiologie de ces complications, mais elle n’est pas aussi sévère ni aussi résistante aux interventions que dans le syndrome de Cushing.
Facteurs comportementaux et environnementaux
L’obésité simple résulte principalement d’un déséquilibre entre l’apport et la dépense énergétiques, influencé par de multiples facteurs comportementaux et environnementaux. Les habitudes alimentaires, le niveau d’activité physique, le stress chronique et les troubles du sommeil jouent un rôle prépondérant dans son développement.
Contrairement au syndrome de Cushing, l’obésité simple ne présente pas de perturbation endocrinienne primaire. Cependant, l’excès de tissu adipeux peut entraîner des modifications hormonales secondaires, telles qu’une augmentation de la production d’estrogènes et une altération de la sensibilité à la leptine, qui contribuent à maintenir l’état d’obésité.
Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing ?
Prise de poids et obésité centrale
Un symptôme fréquent du syndrome de Cushing est une prise de poids rapide et disproportionnée. Cette prise de poids se concentre principalement sur la région abdominale, tandis que les membres peuvent rester relativement minces. On parle alors d’obésité centrale.
Les patients peuvent aussi développer une “bosse de bison“, une accumulation de graisse entre les épaules, ainsi qu’un visage arrondi et rougeâtre, souvent appelé “visage en lune”. Ces signes physiques peuvent être particulièrement perturbants et nuire à l’image de soi.
Problèmes cutanés
Les personnes atteintes du syndrome de Cushing souffrent souvent de problèmes cutanés. Leur peau devient plus fine et fragile, ce qui entraîne des ecchymoses faciles et des vergetures larges et pourpres sur l’abdomen, les cuisses et les seins.
En outre, des infections cutanées peuvent apparaître plus fréquemment en raison de l’affaiblissement du système immunitaire provoqué par l’excès de cortisol. Des soins dermatologiques adaptés sont donc nécessaires pour aider à gérer ces complications.
Troubles hormonaux et endocriniens
Les troubles hormonaux sont omniprésents chez les patients atteints du syndrome de Cushing. En conséquence, plusieurs femmes peuvent éprouver des irrégularités menstruelles voire une aménorrhée, quand certains hommes peuvent rencontrer une baisse de la libido. Il est important de noter que certaines conditions médicales, telles que la sécheresse intime, peuvent également être influencées par ces troubles hormonaux.
Plusieurs autres symptômes hormonalement liés incluent l’hypertension artérielle, une glycémie élevée pouvant mener au diabète et la fatigue extrême. Une prise en charge globale incluant la gestion de ces troubles secondaires est essentielle pour améliorer la qualité de vie des patients.
Diagnostic du syndrome de Cushing
Tests biologiques
Pour diagnostiquer le syndrome de Cushing, divers tests biologiques sont nécessaires pour mesurer les niveaux de cortisol dans le sang, l’urine et la salive. L’un des tests couramment utilisés est le test de suppression à la dexaméthasone, où l’on vérifie si la cortisolémie diminue après administration de dexaméthasone.
Des prélèvements de sang effectués à des moments spécifiques de la journée aident à détecter les fluctuations anormales du taux de cortisol. De plus, une analyse de l’urine recueillie sur 24 heures peut fournir des informations supplémentaires sur la production de cortisol.
Examens d’imagerie
Des examens d’imagerie tels que l’IRM et le scanner sont souvent réalisés pour identifier les anomalies au niveau des glandes surrénales ou de l’hypophyse. Ces images permettent de visualiser la présence éventuelle d’adénomes ou d’autres lésions responsables de l’hypercortisolisme.
Dans certains cas, une scintigraphie des surrénales peut également être utile pour évaluer la fonction des glandes et localiser des adénomes autonomes. Ces résultats permettent aux médecins de formuler un plan de traitement approprié.
Tests endocriniens spécifiques au syndrome de cushing
Test de freinage à la dexaméthasone
Le test de freinage à la dexaméthasone est un outil diagnostique clé pour le syndrome de Cushing. Il exploite le principe de rétrocontrôle négatif de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, qui est perturbé dans cette pathologie. Le test consiste à administrer une dose de dexaméthasone (un corticoïde de synthèse) et à mesurer le taux de cortisol sanguin le lendemain matin.
Chez un sujet sain, la dexaméthasone supprime la production de cortisol. Dans le syndrome de Cushing, cette suppression n’a pas lieu, et le taux de cortisol reste élevé. Il existe plusieurs variantes de ce test, dont le test de freinage faible (1 mg) et le test de freinage fort (8 mg), chacun ayant ses indications spécifiques selon le contexte clinique.
Interprétation du test de freinage à la dexaméthasone (1 mg) :- Cortisol < 50 nmol/L (1,8 µg/dL) : Normal- Cortisol > 140 nmol/L (5 µg/dL) : Fortement évocateur du syndrome de Cushing- Valeurs intermédiaires : Nécessitent des investigations supplémentaires
Analyses biologiques comparatives
Une batterie d’analyses biologiques est essentielle pour différencier le syndrome de Cushing de l’obésité simple et évaluer leurs impacts respectifs sur le métabolisme. Ces analyses incluent :
- Bilan lipidique complet (cholestérol total, LDL, HDL, triglycérides)
- Glycémie à jeun et hémoglobine glyquée (HbA1c)
- Ionogramme sanguin (en particulier le potassium)
- Dosage de l’ACTH plasmatique
- Test de tolérance au glucose oral (OGTT)
Dans le syndrome de Cushing, on observe typiquement une hypokaliémie, une hyperglycémie plus marquée et résistante au traitement, ainsi qu’une dyslipidémie plus sévère que dans l’obésité simple. Le dosage de l’ACTH permet également d’orienter vers l’étiologie du syndrome de Cushing (origine hypophysaire, surrénalienne ou ectopique).Dosage du cortisol salivaire nocturne
Le dosage du cortisol salivaire nocturne est un test non invasif et fiable pour évaluer la sécrétion de cortisol. Dans des conditions normales, le cortisol suit un rythme circadien avec des niveaux plus élevés le matin et plus bas le soir. Dans le syndrome de Cushing, ce rythme est perturbé, et les niveaux de cortisol restent élevés même tard dans la soirée.
Ce test présente l’avantage de ne pas être affecté par les variations du taux de cortisol liées au stress de la ponction veineuse. Il est particulièrement utile pour le dépistage initial du syndrome de Cushing et pour le suivi des patients après traitement.
Est-ce que la maladie de cushing se soigne ?
Interventions chirurgicales
Lorsque le syndrome de Cushing est causé par un adénome hypophysaire ou une tumeur des glandes surrénales, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer la tumeur. La chirurgie transsphénoïdale est couramment utilisée pour exciser les adénomes hypophysaires tandis que l’adénomectomie est privilégiée pour enlever les tumeurs surrénaliennes.
Ces opérations nécessitent une expertise spécialisée et sont généralement suivies d’une surveillance étroite pour prévenir les récidives. Les patients peuvent devoir prendre des substituts hormonaux après l’intervention pour compenser les changements hormonaux post-chirurgicaux.
Médicaments et radiothérapie
Dans les cas où la chirurgie n’est pas envisageable ou n’a pas réussi à résoudre complètement le problème, des médicaments anti-cortisol sont prescrits pour réduire la production de cortisol. Le kétoconazole, le mitotane et le métyrapone sont quelques-uns des médicaments utilisés pour contrôler l’hypercortisolisme. Un aspect essentiel pour certains patients pourrait être l’utilisation de probiotiques pour la flore intestinale.
La radiothérapie peut également être une option pour les patients atteints d’un adénome hypophysaire récurrent ou lorsque la chirurgie n’a pas permis de retrait complet de la tumeur. Ce traitement doit être ajusté individuellement pour minimiser les effets secondaires potentiels.
Suivi et adaptations du mode de vie
Le suivi régulier par un endocrinologue est crucial pour surveiller l’évolution de la maladie et adapter le traitement en conséquence. Des bilans hormonaux périodiques permettent de vérifier l’efficacité du traitement et d’ajuster les dosages médicaux si nécessaire.
En conjonction avec le traitement médical, des modifications du mode de vie telles qu’un régime alimentaire équilibré et la pratique d’exercice physique adapté peuvent aider à gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie. Un soutien psychologique peut également être bénéfique pour faire face aux défis émotionnels du syndrome de Cushing.
Prévenir les complications du syndrome de Cushing
Gestion proactive des traitements
Pour les patients utilisant des corticoïdes, une gestion proactive du traitement est essentielle pour éviter le développement du syndrome de Cushing. Cela implique de suivre scrupuleusement les prescriptions médicales et de ne jamais interrompre brutalement le traitement sans avis médical.
Une diminution progressive de la dose peut être nécessaire pour permettre aux glandes surrénales de reprendre progressivement leur fonction normale. Les patients doivent aussi informer leurs médecins de tout effet secondaire inquiétant pour ajuster le traitement rapidement.
Soutien nutritionnel et physique
Adopter un régime riche en nutriments essentiels et faible en sel peut aider à contrer les effets négatifs du cortisol élevé, comme la rétention d’eau et l’hypertension. Les aliments riches en calcium et en vitamine D sont recommandés pour renforcer la densité osseuse, souvent compromise par l’hypercortisolisme.
Un programme d’exercices adapté, conçu en collaboration avec un professionnel de la santé, peut contribuer à maintenir un poids corporel sain et à améliorer la condition cardiovasculaire. Cet effort aide non seulement à contrôler les symptômes mais aussi à bâtir une résilience physique et mentale.
Sources :
https://www.chu-lyon.fr/adenome-corticotrope-ou-maladie-de-cushing
https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/Cushing-FRfrPub8667v01.pdf